Trichterbrust

Die Trichterbrust - Pectus excavatum: ist eine Hemmungsmissbildung mit bogenförmiger Einziehung des unteren Pols des Brustbeins oder des Schwertfortsatzes (Xyphoid) in den Brustraum zwischen dem Centrum tendineum des Zwerchfells und der Thoraxvorderwand. Zur gleichen Krankheitsgruppe gehört auch die Kielbrust – Pectus carinatum.

Bei der Geburt ist die Trichterbrust selten ausgeprägt. Sie entwickelt sich während der ersten Lebensjahre und kann bis zur Pubertät auftreten. Die bei dieser Krankheit resultierende Deformität hat nicht nur kosmetische Folgen, sondern kann durch Einengung des Herzbeutels zur Beeinträchtigung der Lungen- und Herzfunktion führen. So kann es beispielsweise zu einer Kompression der Lungengefäße mit immer wiederkehrenden Infekten des Atmungsstraktes kommen.

Trotz großer Fortschritte in der Embryologie und im Verständnis der Entwicklung menschlicher Organe ist zur Entstehung der Trichterbrustdeformität überraschend wenig bekannt. Mehrere Hypothesen sind aufgestellt worden. Im Hinblick auf angeborene Ursachen wurde eine Fehllage des Foeten im Uterus in Betracht gezogen, mit Druck auf den unteren Sternalbereich durch Knie, Ferse oder Kinn bei gleichzeitigem Mangel an Fruchtwasser, ein übertriebenes Längenwachstum des Brustbeins, eine Hemmungsmissbildung des Brustbeins oder eine allgemeine Störung des Bindegewebsstoffwechsels. Auch erworbene Ursachen sind postuliert worden, wie ein verlangsamtes Wachstum des Sternums, eine rachitische Genese, und sogar, dass die Trichterbrust entweder eine Berufskrankheit bei Schustern und Töpfern sei oder als Folge einer Tonsillenhypertrophie durch Obstruktion der oberen Atemwege auftreten kann.

Aus heutiger Sicht muss vermutet werden, dass die Trichterbrust Ausdruck einer vererbten allgemeinen Schwäche des Bindegewebes ist. Hierfür sprechen nicht nur neuere Erkenntnisse zum Bindegewebsstoffwechsel, sondern auch die enge Verbindung der Trichterbrust zum Körperhabitus und die häufige Kombination der Trichterbrust mit Fehlbildungen der Wirbelsäule und/oder anderen Anomalien, wie zum Beispiel Mitralklappenprolaps, Pulmonalagenesie, Hüftdysplasie, Hüftluxation, Schädelmissbildung, Epilepsie oder einer Vielzahl vererbter Syndrome.

Forscher an der Universität Münster haben die Beschaffenheit des Trichterbrustknorpels elektronenmikroskopisch untersucht und fanden dabei deutliche Strukturveränderungen, die auf Störungen im netzartigen Aufbau des Knorpels zurückzuführen sind. Ein biochemisches Korrelat der morphologischen Veränderungen stellte das Vorhandensein eines abnormen Vorläufermoleküls des Typ II Kollagen, das so genannte pN-Kollagen-II-Molekül dar. Ferner zeigten sich große Ansammlungen von Partikeln in der Interzellularsubstanz in der Nähe der perichondrozytischen Knorpelhöfe, bei denen es sich möglicherweise um pathologische Proteoglykane handelt. Darüber hinaus ergaben biochemische Untersuchungen, dass die normale Bindung zwischen den Bindegewebsproteinen Aggrecan und cartilage matrix protein (CMP/Matrilin-1) im Trichterbrustknorpel aufgehoben ist.

Ausgehend von früheren Befunden von Rupprecht, dass die Zinkkonzentration im Trichterbrustknorpel deutlich herabgesetzt ist, spekulierte die Autorin letzterer Studie, dass ein Enzym, welches Aggrecan und cartilage matrix protein kovalent miteinander verknüpft, von Zink abhängig und daher bei Trichterbrustpatienten wenig vorhanden ist. Zusammenfassend unterstützen also auch diese Befunde die These, dass die Trichterbrust Ausdruck einer tiefsitzenden allgemeinen Störung des Bindegewebsstoffwechsels ist. Viele an Trichterbrust leidenden Patienten leiden nicht nur an Körperlichen Beschwerden, sondern entwickeln auch psychische Störungen, die in die Behandlung einbezogen werden müssen.

Die Deformität kann zu nachhaltigen körperlichen Beschwerden führen. Schmerzen im Brustkorb, Luftnot und Belastungseinschränkung sind die häufigsten Symptome. Nicht zu vernachlässigen ist der seelische Leidensdruck der Betroffenen. Dieser ist gerade in der Pubertät und der dann starken Zunahme des Trichters zu verzeichnen und kann zu sozialer Isolation führen. Mit der Pubertät beginnt auch die Phase der Entwicklung, in welcher der Patient den Trichter erstmals bewusst wahrnimmt.

Durch die Linksverlagerung des Herzens, die meist mit einer Drehung kombiniert ist, findet sich im Thoraxröntgen nicht selten eine Abrundung der Herzspitze und ein Vorspringen des Pulmonalarterienbogens. Soweit keine hämodynamisch relevanten Klappeninsuffizienzen vorliegen spricht man auch von einer Pseudomitralkonfiguration. Nachgewiesen ist eine vermindere kardiale Füllung, wodurch diese Patienten ihre Herzauswurfleistung in erster Linie mit Steigerung der Herzfrequenz erhöhen können. Die Beeinträchtigung der kardialen Leistung kommt besonders bei Wechsel der Körperhaltung z.B. von der liegenden zur sitzenden Position zur Geltung. Die Patienten haben in der Regel in Ruhe und bei leichter Belastung keine Beschwerden, erst bei größeren Anstrengungen treten entsprechende Symptome auf, besonders bei vorgebeugten Oberkörper, wo das Herz in engeren Kontakt zu dem eingesunkenen Brustbein gerät. Die Folge sind Unregelmäßigkeiten der Herzfrequenz, sog. "Herzstolpern" oder "Herzrasen". Die psychosoziale Komponente besitzt ernstzunehmenden Krankheitswert und ist als Kriterium für die OP zu würdigen. Die Lebensqualität ist mitunter erheblich beeinträchtigt. Dabei sind psychische und physische Beschwerden nicht unabhängig voneinander. Mit Zunahme der psychischen Belastung wird die Körperhaltung schlechter. Zunehmende Beugung in der Brustwirbelsäule läst die Brustwand weiter einsinken. Hieraus resultiert eine Verminderung des Thoraxvolumens. Die Deformität wird bei tiefer Einatmung stärker. Der Widerwillen sich mit freiem Oberkörper beim Sport oder Schwimmen oder anderen sozialen Aktivitäten zu zeigen ist mit am Häufigsten gegeben. Ein Leben mit der Trichterbrust beeinflusst alle Bereiche des Lebens.

Die Beurteilung der Trichterbrust erfolgt aus visueller, radiologischer, psychologischer und physiologischer Sicht. Es muss diagnostiziert werden, welche Veränderungen die Trichterbrust im Inneren des Brustkorbs ausgelöst hat. Der knöcherne Thorax schützt die Vitalorgane Herz und Lunge, die bei der Trichterbrust komprimiert werden. Für die Untersuchung genügt ein herkömmliches Thoraxröntgen, eventuell ergänzt, und das besonders bei asymmetrischen Formen, durch eine Schnittbilduntersuchung (Magnetresonanz- Darstellung oder eine Computertomographie).

Zur besseren Veranschaulichung der intrathorakalen Enge wurde 1987 hierzu der Haller-Index eingeführt. Hierbei handelt es sich um das Verhältnis des transversalen zum anteroposterioren Diameter des Brustkorbs auf Herzhöhe in der Computertomographie:

HI = tD/apD

Dieser sollte im Regelfall 2,5 nicht überschreiten. Ab einem Hallerindex > 3,25 ist von einer massiven intrathorakalen Enge zu sprechen.

Ein Herzultraschall, erweitert durch ein Langzeit-EKG, erbringen weitere Informationen über die physische Situation des Patienten. Etwa ab dem 6. Lebensjahr erweist sich eine Spirometrie (Prüfung der Atemfunktion) als sinnvoll. Kleinere Kinder sind für diese Untersuchung zu wenig kooperativ.

Typische Symptome:

• Brustschmerzen
• Kurzatmigkeit langsam zunehmend und sich verschlechternd unter Belastung
• Belastungseinschränkung
• Einengung des Brustkorbs mit Kompression und Verlagerung des Herzens
• Verminderung von Ausdauer und Durchhaltevermögen
• Herzklopfen und gelegentlich Herzrasen
• Mitralklappenprolaps-Syndrom

Typische Untersuchungen sind:

• Klinische Untersuchung und Anamnese
• Vermessung der Ausdehnung des Trichters
• Echokardiographie (Ultraschall des Herzens
• Belastungstest
• Atemfunktionstest
• Magnetresonanztomographie (MRT) des Brustkorbs (eine bildgebende Untersuchung) zur Bestimmung des Schweregrad-Index des Trichters
• ggf. psychologische Untersuchung

Im Laufe der letzten 65 Jahre sind verschiedene Methoden und Modifikationen zur operativen Behandlung von Pectus excavatum vorgestellt worden. Bereits im Jahr 1949 wurde von Ravitch eine Methode beschrieben, bei der eine subperichondrale Resektion des deformierten Knorpels, eine Exzision des Xiphoids und eine Sternumosteotomie gemacht werden müssen. Dies ist eine offene Methode, bei der der Brustkorb im vorderen Bereich eröffnet wird, um die Deformität zu beheben. Folglich entsteht eine gut sichtbare Narbe. Diese Methode war jedoch für fast 50 Jahre die Methode der Wahl zur Behandlung der Patienten, erst 1998 wurde die minmal-invasive Methode nach Nuss vorgestellt.

Ahmed Nasr, Annie Fecteau und Paul W. Wales haben 2010 beide Methoden verglichen, indem sie neun prospektive und retrospektive Studien von 2001 bis 2009, die sich mit den beiden Operationstechniken beschäftigen, ausgewertet haben. Sie kamen zu dem Ergebnis, dass es keine Unterschiede bezüglich der Gesamtkomplikationsrate, der Dauer des Klinikaufenthaltes (Ravitch durchschnittlich 6,22 Tage vs. Nuss 5,7 Tage), der Zufriedenheit der Patienten und der Zeit bis zur ambulanten Weiterbehandlung zwischen der Ravitch- und der Nussmethode gibt.

Die spezifischen Komplikationen kamen jedoch bei der Nussmethode häufiger vor als bei Ravitch, ein Pneumothorax kam laut Nasr et al. im Vergleich der neun Studien bei 12 von 713 Patienten (1,7%) vor, bei der Nussmethode bei 30 der 368 behandelten Patienten (8,2%). Auch der Hämothorax kam bei den Nuss-Patienten (1,9%) häufiger vor, als bei den Patienten, die mit der Ravitch-Methode behandelt wurden (0,4%). Die Reoperationsrate lag bei Ravitch bei 1,7% und bei Nuss bei 4,8%. Außerdem benötigten die Patienten nach der Nussmethode häufiger postoperativ Schmerzmittel über einen Epiduralkatheter und dies auch für einen längeren Zeitraum.

Trotz dieser vermehrt auftretenden Komplikationen bei der Nuss-Methode, ist sie seit ihrer erstmaligen Beschreibung im Jahr 1998 zur Methode der Wahl für die Behandlung von Pectus excavatum geworden. Bereits 1987 hat Donald Nuss die minimal-invasive Technik entwickelt, welche seitdem durch verschiedene Modifikationen immer weiter entwickelt wurde. Bei der Nussmethode werden zwei kleine 2-cm Schnitte beidseits an den mittleren Axillarlinien, auf der Höhe der stärksten Vertiefung des Sternums, vorgenommen. Es wird durch diese Einschnitte hindurch mit Klemmen ein Tunnel erstellt, der retrosternal verläuft, unterhalb der Pectoralmuskeln, aber oberhalb der Rippen mit den Interkostalmuskeln. Zunächst wird von jeder Seite aus ein Tunnel präpariert, bis beide in der Mitte des Brustkorbes unter dem Sternum verbunden werden können. Dann wird ein vorher an den Patienten angepasster, gebogener Stahlbügel eingeführt und durch den Tunnel geschoben, dabei ist die konvexe Seite nach hinten gerichtet. Der Bügel wird umgedreht, sobald er in der richtigen Position ist, so wird durch den Druck die Deformität korrigiert. Es folgt eine beidseitige Befestigung mit Nähten. Es gibt verschiedene Modifikationen dieser Technik, auf die ich später noch eingehen werde. Der Bügel wird, wenn keine Komplikationen auftreten, zwei bis drei Jahre im Körper verbleiben und wird dann in einem ambulanten Eingriff entfernt.

Natürlich können auch bei dieser Operation Komplikationen auftreten. Zu diesen gehört nach Nuss et al ein residualer Pneumothorax mit spontaner Auflösung bei 52% der Patienten, bei fünf (1,5%) von ihnen wurde eine Thoraxdrainage gelegt. Nach Park et al trat ein Pneumothorax bei 6,9% der Patienten auf, von denen acht eine Thoraxdrainage benötigten und sich bei einem Patienten ein Spannungspneumothorax entwickelt hat. Eine Perikarditis trat nach Nuss et al bei 2% der Patienten auf, nach Park et al bei 2,4% der behandelten Personen. Eine Pneumonie entwickelte sich postoperativ bei 2,4% bzw. 0,9% der Patienten. Wundinfektionen und Serome traten nach Nuss bei 2,1% der Patienten, nach Park bei 4,5%. Die Verschiebung des Bügels, welche generell ein relativ großes Problem bei der minimal-invasiven Behandlung darstellt, trat nach Nuss bei 8,8% der Patienten auf, nach Park bei 3,6%. Eine erneute Operation, welche meist durch eben diese Verschiebung bedingt ist, wurde nach Park bei 14 Patienten notwendig, bei einem dieser Patienten aufgrund einer Perforation der Haut und bei zwei Patienten wegen einer Verschlechterung der durch den Bügel entstandenen Kontur der Brust. Nach Hosie et al kam es bei einem  der 172 behandelten Patienten auch zu einer Verletzung der Leber, Emphyseme waren mit 6 Fällen (3,5%) vergleichsweise häufig. Auch eine Atelektase kam bei 1,7% der Patienten vor. Nach Park et al. kamen auch Pleuraergüsse (2,5%), Perikardergüsse (2,5%) und Hämothorax (0,9%) vor. Eine kardiale Perforation trat bei nur einem Patienten (0,3%) auf.  Um diese Komplikationen, die zwar nur relativ selten auftreten, aber für den Patienten schwerwiegende Konsequenzen haben können, zu minimieren, wurden verschiedene Modifikationen entwickelt und beschrieben, die die einzelnen Faktoren für die Komplikationen berücksichtigen. Eine dieser Modifikationen ist seit 1998 das Anbringen einer seitlichen nicht resorbierbaren Naht mit Hilfe einer Spinalnadel unter thorakoskopischer Sicht, um ein Verschieben zu verhindern. Für die so genannte "Drei-Punkt-Fixierung" wird eine Naht durch einen kleinen, 3 mm großen Einschnitt um eine Rippe und den eingesetzten Bügel gemacht, auf der rechten Seite neben dem Rand des Sternums, wo der Bügel den Rippenknorpel kreuzt und unter der Haut verknotet. Die Ergebnisse dieser Modifikation sind zufrieden stellend, eine Verschiebung trat nur bei einem von 20 Patienten (5%), bei dem versehentlich eine absorbierbare, statt einer nicht absorbierbaren Naht für den dritten Befestigungspunkt genutzt wurde. Bei Park et al werden sogar fünf Punkte zur Fixierung genutzt. Bei der so genannten Fünf-Punkt-Fixierung werden zusätzlich zu den üblichen Befestigungsstellen an jeder Seite des Brustkorbes Stahlnähte an den Rippen unter- und oberhalb des Bügels gemacht und die Enden durch Löcher an den Enden des Bügels gezogen. Außerdem wird eine fünfte Naht der Befestigung an der rechten Seite hinzugefügt, dort wo sich der Drehpunkt des Bügels befindet. Diese umschließt sowohl den Bügel, als auch eine Rippe. Alle dieser zusätzlichen Nähte werden durch einen kleinen Einstich oberhalb der Rippen gelegt. Zur Stabilität trägt auch die perfekte Anpassung des Bügels bei. Er wird für jeden Patienten speziell geformt und die individuelle Form des Brustkorbes berücksichtigt, sodass ein möglichst gutes Ergebnis erzielt werden kann.

Heute wird meist ein Thorakoskop genutzt, um die Strukturen im Brustkorb, vor allem das Mediastinum mit dem Herzen, zu schützen und Verletzungen zu verhindern. Eine weitere Modifikation nach Jacobs et al dient ebenfalls diesem Zweck. Sie führen zuerst einen Silikondrain in den retrosternalen Tunnel ein, um dann den Stahlbügel durch diesen hindurch zu schieben. So wird ebenfalls eine Verletzung der Thoraxorgane verhindert. Auch die Verwendung von seitlichen Stabilisatoren soll dem Bügel mehr Stabilität verleihen und eine Verschiebung verhindern. Dabei wird zusätzlich zur Nussmethode ein Thorakoskop durch eine wenige Millimeter große Öffnung in den rechten Pleuraraum zwischen dem sechsen und siebten Interkostalraum eingeführt und der Bügel schließlich am M. serratus anterior mit Hilfe von ungefähr zehn nichtabsorbierbaren Nähten auf der rechten Seite und zehn absorbierbaren Nähten an der linken Seite an jeweils einem Stabilisator befestigt. Dabei sind die Nähte auf der rechten Seite nichtabsorbierbar, da diese bei der Entfernung des Bügels wieder geöffnet werden müssen und wahrscheinlich eine bessere Stabilität hierfür gewährleisten. Auch eine kleinere Bügelgröße und eine neuartige Formung liefern viel versprechende Ergebnisse. Dabei hat der Bügel auf der Rückseite einige zentrale Rillen, wodurch er medialer und stabiler positioniert werden kann. Es gab keine Komplikationen und auch keinen Fall von einer Verschiebung des Bügels. Dies sind sehr gute Ergebnisse im Vergleich zu zwei parallel ausgeführten Studien, bei denen eine Gruppe mit der üblichen Nussmethode behandelt wurde (16,7% Verschiebung) und eine Gruppe wurde mit der Drei-Punkt-Fixierung behandelt, hier gab es eine Verschiebungsrate von 2,1%.

Eine weitere Modifikation wurde von S. D. St. Peter, S. W. Sharp, Daniel J. Ostlie et al beschrieben. Hier wird ein Einschnitt am Xiphoid des Sternums gemacht, durch welchen der Chirurg seinen Finger vorsichtig unter das Sternum schieben kann und so stumpf den Raum für den Bügel erweitert. Außerdem kann er das Perikard so etwas zur Seite drängen, damit es beim Einführen des Bügels nicht verletzt wird. Währenddessen kann der Chirurg mit seinem Finger den Bügel führen und genau kontrollieren, wo er sich befindet. Mit dieser Methode kam es bei keinem der Patienten zu einer Verletzung des Perikards, lediglich 0,4 bis 1,5% der Patienten erlitten eine Perikarditis. Während die operative Behandlung von pectus excavatum früher meist nur bei Kindern durchgeführt wurde, da diese einen weicheren und biegsameren Brustkorb haben, werden heute auch Studien zur minimal-invasiven Behandlung bei Erwachsenen gemacht. Dabei wird nach Schalamon et al erst wie gewohnt die Nussmethode durchgeführt, es werden beidseitig auf der mittleren Axillarlinie kleine Einschnitte gemacht und es wird stumpf ein Tunnel erstellt, ein Induktor wird eingeführt und hinter dem Sternum und vor dem Perikard hindurch geschoben unter thorakoskopischer Sicht. Dabei wird auch Kohlenstoffdioxid in den Tunnel geblasen, damit mehr Platz zur Verfügung steht und die anliegenden Thoraxstrukturen nicht verletzt werden. Am Ende des Inserters wird ein Band in einer Öse befestigt und er wird durch den Tunnel zurückgezogen. Dann kann der Bügel an diesem Band befestigt werden und auf dem gleichen Weg wie der Inserter durch den Thorax gezogen werden, während die konvexe Seiten nach hinten zeigt. Sobald der Bügel seine submuskuläre Position erreicht hat, wird er gedreht und die Deformität wird behoben. Dann wird auf der rechten Seite eine Stabilisatorplatte eingesetzt und mit einer PDS-Naht diagonal an den Rippen vernäht. Bei sehr schweren Fällen oder unbiegsamem Thorax können auch zwei oder mehr Stahlbügel eingeführt werden. Die Ergebnisse von Schalamon et al sind sehr zufrieden stellend. Es gab keine Rezidive und alle Patienten waren zufrieden mit dem kosmetischen Ergebnis, während die Chirurgen das Ergebnis bei 91% der Patienten als ausgezeichnet, bei 9% jedoch auch als unvollständig bewerteten. Auch Pilegaard et al beschäftigen sich mit dem Thema der minimal-invasiven Behandlung von Pectus excavatum bei Erwachsenen. Sie wenden ebenfalls die Nussmethode an. Die Modifikationen hier sind vor allem der 5 bis 8 cm kürzere Stahlbügel, der eine größere Stabilität, vor allem an der Einführungsstelle, gewährleisten soll. Außerdem wird der Stabilisator hier an der linken Seite befestigt, während auf der rechten Seite zwei oder drei PDS-Nähte um die Rippen herum gelegt werden. Auch hier erreichten alle außer einem Patienten ausgezeichnete postoperative Ergebnisse, es mussten jedoch häufiger als bei Kindern oder Jugendlichen mehrere Bügel eingesetzt werden. Park et al nutzen beidseitig eine so genannte Gelenkplatte, an der der Bügel stabilisiert wird und die entstehenden Kräfte so gut wie möglich abgefangen werden. Sie wird nach der Einführung des Bügels im Interkostalraum der Rippen über und unter dem Gelenkpunkt des Bügels mit Nähten befestigt. Die Ergebnisse dieser Modifikation sind zufrieden stellend, nur 3% der Patienten erlitten eine Verschiebung des Bügels, daher könnte diese Art der Fixierung in Zukunft eine große Rolle bei der Behandlung von Pectus excavatum bei Erwachsenen spielen. Auch die so genannte Krantechnik zielt darauf ab, den Druck und die Krafteinwirkung auf den Stahlbügel bei Erwachsenen so gering wie möglich zu halten. Dabei wird das Sternum mit einem Kran angehoben, bevor der Inserter eingeführt wird, da der Brustkorb von Erwachsenen oft steif und unnachgiebig ist. So kann der Bügel ohne den extremen Druck besser gedreht werden und auch innere Verletzungen können minimiert werden. Mit diesen Modifikationen ist es heute gut möglich, auch Erwachsene, vor allem aus kosmetischen Gründen, mit der minimal-invasiven Methode nach Nuss zu behandeln.